難病施策の創設期から今に至るまで、「難」の克服に向けて、どのように当事者とともに難病支援体制を創ってきたのか、どのように治療法が未確立である病気の治療法開発に挑戦してきたのか、難病施策を切り開き、礎を築いてきた2 名の先駆者からご講演をいただく。難病施策の足跡とその過程で大切にされてきたポリシーを難病支援に携わる者が共有し、今後の活動につなげる機会とする。

　運動ニューロン疾患である筋萎縮性側索硬化症（ALS）は、疾患の進行とともに運動ニューロン系以外にも病変が拡大することが知られている。とくに基底核や感覚神経系、自律神経系の変性や機能異常が報告されており、また認知機能異常と前頭側頭葉を始めとする辺縁系や基底核の病変との関連も報告されており、ケア上の課題も大きい。
本シンポジウムでは，ALSにおける運動系以外の症状に焦点をあて、病変の分布と臨床症状・臨床経過との関連を議論し、ケアの方向性を見出すことを目的とする。

　これまで、両学術集会において企画されてきた「意思決定支援」のシンポジウムにおいて、様々な立場から、基本的な考え方や目指す方向性については、議論し尽されてきた感がある。
そこで、本年は、より実践的に課題を共有し対応力をつけるため、多系統萎縮症の模擬事例を提示した公開事例検討会の形態をとり、より具体的で活発な討議を行う。

　神経筋疾患に対するガイドラインにおいて、未だ「適正な設定」というものは、存在していない。初期設定において、急性期領域での肺保護換気がとりいれられていたり、対応はまちまちである。換気障害が主体であること、さらに近年では、睡眠障害や NPPVやMI-Eにおける上気道閉塞も知られるようになっており、神経筋疾患患者への慢性期呼吸管理指針が必須の状況である。1990年代日本にNIV（非侵襲的換気補助）を紹介したと言っても過言ではない。そこで、本シンポジウムでは神経筋疾患への呼吸管理の発展を俯瞰し、指針策定に向けた動きにつなげる。

　難病の「緩和ケア」とは、治療法が確立されている疾病の療養経過における「緩和ケア」とは異なる意味があり、難病にともなう苦痛を緩和しながら暮らし、生きるという意味がある。「難病の緩和ケア」に対する考え方・捉え方を討議するとともに、難病をかかえながらいきいきと暮らし、生きることを支えるための支援について、医療機関・地域支援機関の枠を超えて共有する。さまざまな場で、難病療養者の生き方を尊重した支援にとりくむシンポジストから、難病の緩和ケアの理論（総論）および実践を紹介していただく。

　予見可能な災害、その予見の限界・精度など、現代日本における災害対策について、共有する。三好建正氏よりビッグデータ同化による災害予測など最新の災害研究成果、奈良氏より災害時の心理的見解を踏まえた避難行動・リスクコミュニケーションに関する知見をご紹介いただく。また、難病指定班において災害対策の実践活動の取組の情報を収集している小倉氏から難病保健活動の位置づけをベースに災害対策を総括的に紹介してもらい、次に施設管理者の立場から伊藤氏にご紹介いただく。 以上により、難病患者の抱える状況を踏まえた平時からの災害対策・心理的見解を踏まえた訓練行動・避難行動について、最新の災害研究の成果を踏まえて、シンポジウムで検討する。

　指定難病333疾患には、遺伝性疾患や何らかの遺伝が関与している疾患が含まれている。また、診断に至ることが困難な疾患もあり、未診断疾患イニシアチブ Initiative on Rare and Undiagnosed Diseases（IRUD）が「難病克服プロジェクト」として運用されている。ポストゲノム時代を迎え、難病医療と遺伝医療はより一層切り離しては考えられない関係性となった。
医療現場では、遺伝の倫理的観点から制度を充実させ市民と医療者をつなぐ役割を担う専門家や遺伝専門の医療者が活躍するようになった。ポストゲノム時代の難病医療を支える医療者として、何が大切であるのか、何ができるのか、倫理・社会学、医学、看護学の遺伝専門家にご発言いただき、ご参加の皆様とともに「今、私たちにできること」について考えてみたい。

　子どもは無限の可能性を持っている。その可能性を見極めて最大限に拡げられるのは 周囲次第である。視線入力テクノロジーの活用や在宅という生活の場における児童発達支援事業所としての取り組みを通じ、今まで気づかれなかった反応を引き出す支援を紹介する。これらの子どもが安心して暮らせるために欠かせない医療の役割についての現状と課題を共有する。また、当事者の立場からの発言を通じて、より良い生活についての思いを共有する。

　病をかかえながらも自らの経験を語り、あきらめずに生きることを追求してきた当事者の活動＝「患」。患者を支えてきた支援者、当事者の実態やニーズをかたちにして示してきた研究者、治療法の開発に立ち向かっていった研究者など「民」。当事者のニーズを把握し、支える人が支えやすくなるための仕組みづくりをする「官」。本邦の難病対策は、そのような「患・民・官」の取り組みによって創られてきた。言い換えるならば、これは「共闘」であり、現在進行形である。難病を取り巻く社会的背景は、人口構造の変化や難病治療研究の躍進などによって、時代とともに変化している。しかし、難病の「難」を克服していくための「患・民・官」の共闘は続いていく。それぞれの立場から「難病対策」に参画していく、これからの共闘の形や方向性を討議し、共有する。

　難病看護と保健の活動および研究がどのように蓄積を重ねてきたか先駆的活動を講演いただき、次世代の人材育成を含めた展望を討議する。

　日本難病看護学会認定「難病看護師」の全国の病院や地域における専門的活動をご紹介いただき、今後の難病支援体制における難病看護の個の活動に留まらないネットワークをもった活動の展開を討議・意見交換する。また、他の職種からの発言（座長）、会場からの意見を受け、今後のネットワーク構築の方向性を共有する。

　神経難病への人工呼吸ケアは、その設定が患者様の病気の進行に大きな影響を与える。ALS進行期は、呼吸のために消費されるエネルギー（呼吸仕事量）は1000kcal/日を超え、この時期に呼吸仕事量を軽減させる設定をしなければ、マスクを着けながらも、弱りゆく自分の力を酷使させることになり、呼吸筋疲労、呼吸筋萎縮、拘束性換気障害に至る。また、同時期、嚥下障害も始まり、経口摂取カロリーもおのずと減る。本来は、呼吸仕事量を鑑み、基礎代謝量に＋1000kcal以上を余分に摂る必要がある。病気本来の進行に加え、弱い設定＋栄養摂取不足で筋肉の萎縮が起こる。実は人工呼吸器の至適設定、かつ、適切な栄養療法により、病気の進行も鈍らせ、呼吸苦も緩和できるのだ。

　遺伝性ATTRアミロイドーシスは、家族性アミロイドポリニューロパチー（familial amyloid polyneuropathy：FAP）とも呼ばれる進行性で生命を脅かす、常染色体優性遺伝の全身性疾患です。そのため、患者さんは様々な全身性症状を呈し、それぞれに対しきめ細やかなケアが必要になってきます。また遺伝性疾患のため、ご家族への継続的なフォローも重要です。
　本セミナーでは、本疾患の患者さんへの看護とケア、患者さん・ご家族への遺伝カウンセリングの重要性を中心にお話しする予定です。

　パーキンソン病（PD）は、中脳黒質のドパミン神経細胞の変性を中核とし、主な症状は運動緩慢、振戦などの運動症状ですが、気分障害や便秘などの非運動症状もみられます。高齢化に伴う患者数の増加により、平成30年度末には特定疾患で最も多くなりました。多彩な症状をきたすPDの診療では、患者・介護者に寄り添いながら、疾患に関する十分な知識を持った多職種によるチーム医療のアプローチが、極めて重要です。日常の診療の中で、PDを早期に疑うきっかけには、軽微な運動症状の気づきや非運動症状への問いかけも有用です。さらに、進行期における医療連携に重要なポイントなど、PDの日常診療・ケアに役立つコツを概説致します。

　難病では、病名を確定させるための遺伝子検査が古くから行われてきた。また核酸医薬品や遺伝子治療薬を用いた治療が始まるなど、難病と遺伝医療は今後も切り離せない関係にある。この遺伝医療に対する看護ケアを、「遺伝看護」とよぶ。
　本交流集会では、実際に遭遇しやすい事例を用いて、遺伝看護の基礎的な内容を学ぶ。
　前半はスライドによる講義形式(16:00-16:30)、後半はLiveでのディスカッション(16:30-17:00)とし、双方向的な学びの場、交流の場とした。
　ディスカッションは入退室自由、看護師以外の方でも参加できます。ぜひお気軽にご参加ください。

　本ワークショップでは、実際に起こりえる人工呼吸器のトラブルをオンライン上で体験して頂き、自施設での教育や安全の啓蒙に活かしていただきたい。その際、オンライン上でトラブルの把握と解決をするためのポイントも押さえておきたい。
このワークショップは、一方向学習だけでなく、参加形式から生まれる自発的学習（アクティブラーニング）を目的としている。また、インストラクターとのディスカッションを通じて生まれる気付きのデザインを入れたプログラムとなっている。

　コミュニケーション支援は、個々の支援者の努力だけでななく、本当の多職種連携につなげ、必要な支援を連続して提供すること重要です。本ワークショップでは、毎年、様々な視点からこの問題を検討していますが、今年は「コミュニケーション支援の多職種連携をどう進めるか？」として、オンラインで開催します。 詳しくは、ワークショップホームページ（外部サイト：井村研究室「いむらぼ」） をご覧ください。

　神経難病コミュニケーション支援での疑問や困りごとについて相談をお受けします。事前にメールでご相談内容をお知らせください。メールでの直接回答のほか、当日時間をお打ち合わせしてZoom※ でお答えしたいと思います（※ Zoom上でのやりとりは、コーディネーターと相談者間だけであり個人情報が公開されることはございません。ご承諾に基づき、ご相談内容の概要を匿名化のうえ、メインチャンネルで紹介する予定です）。

メールアドレス soudan@nambyokango.jp

□ 相談内容、□ お名前、□ 当日の連絡先、□ 連絡ご希望時間帯　をご記入ください。
ふるってご相談ください。お待ちしています。

　本ワークショップは、お二人のＡＬＳの表現者にスポットを当てた二部構成でお送りします。

　第１部は、マリンバ奏者の針生淳史さん。本学術集会のために、ホームコンサートを企画下さり、練習を重ねてきましたが、コンサートの4日前に腕が上がらなくなりました。足で操作する鍵盤での演奏となりましたが、変わらない音色を届けてくれました。この音色を映像とともにお届けします（録画）。

　第２部は、武藤将胤さん。ＷＩＴＨＡＬＳを設立、コミュニケーションクリエイターとして、伝えることに挑戦続けています。せりか基金代表黒川久理子さんと分身ロボットオリヒメ開発者吉藤オリィさんとの間のトークセッションを予定しています（ＬＩＶＥ）

　本ワークショップを通じて、病気は、その人の一部であってすべてではないこと。自分らしく生きている姿を通じて、ともに生きていく社会に必要なことを考えるきっかけとなれば幸いです。